ここではRasmussen症候群について説明しています。
はじめに
Rasmussen症候群は、重度なてんかん発作が続き、長期の経過で麻痺や知的障害を呈する症候群です。
症状・診断
まずは、症状の特徴を挙げます。
発作は、焦点発作が特徴的で、徐々に発作の頻度が増えて一側半球機能障害が顕在化してきます。
一側半球の機能障害とは、片麻痺、視野狭窄、失語などです。
てんかん発作は、特に持続性部分てんかん（epilepsia partialis continua：EPC）が特徴的です。
脳波
一側半球の徐波を認めます。
経過とともに徐波の進行を認めます。
MRI
急性期～亜急性期には、一側半球の皮質の腫脹やFLAIRにおける高信号を認めます。
その後、数年の経過で患側半球の進行性の萎縮が認められます。
また、片側性のみならず両側性に高信号域を認めることもあります。
髄液所見
髄液では、細胞数の増加を病初期に認めますがその後は、正常範囲のことが多いです。
髄液蛋白は、病初期は正常範囲で、その後上昇します。
治療
治療は、抗てんかん薬、免疫修飾治療、外科治療、リハビリなどを組み合わせることが多いです。
