てんかんと突然死

2020年9月29日
2021年6月1日
てんかん, 日常生活
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日常生活

今回は、「てんかんと突然死」について説明します。

なかなか怖い話題ではありますが、残念ながらてんかんを患っている方の急死・突然死のリスクは、てんかんを患っていない人と比較すると高いと言われています。

どのような医学的なデータがあるかを今回はお示ししたいと思います。

はじめに

てんかん患者において突然死のリスクは一般の方に比べて高い（20倍以上）といわれています。

一般的に、てんかんに関連した突然死は、溺水や外傷、発作など原因が特定されたものと、それ以外の原因が特定されないものがあります。

この「予期せぬ原因が特定されない突然死」は、SUDEP; sudden unexpected death in epilepsy（スーデップ）と呼ばれています。

SUDEPとは

SUDEPは、幅広い年齢層で起こり得る病態です。

原因はまた明らかになっていませんが、呼吸機能障害（中枢性の低換気）や心機能障害（不整脈など）、脳機能停止、自律神経機能不全などが一部の病態として考えられています。

SUDEPの危険因子として、以下のものが挙げられていますが、まだ未解明な部分も多いです。

高い発作頻度
強直間代発作の存在
抗てんかん薬の多剤併用
頻回の薬剤変更
怠薬や急な服薬中断
夜間監視の欠如（同室寝でない、など）
長い罹病期間
若年成人
男性

SUDEPの多くは睡眠中に生じ、うつぶせ寝との関連性も言われています。

また、特にドラべ症候群（Dravet症候群）でSUDEPの発生率が高いといわれています。

ドラべ症候群に関する情報はこちらもご参照下さい。

ドラべ症候群（Dravet症候群）

ドラべ症候群では死因の60％をSUDEPが占めています。

SUDEPは、未解明な部分が多い病態です。

当然といえば当然ですが、可能な限り発作（とくに強直間代発作）を、少ない薬剤で調整することがSUDEPの可能性の観点から大切といえると思います。

これからも研究がすすんでいくことを望んでいます。

少し専門的な話題

少し専門的なデータのひとつに脳波所見とSUDEPとの関連性を示したものがあります。

発作後の脳活動の抑制：PGES; postictal generalized electroencephalographic suppressionが遷延（50秒以上）するほどSUDEPのリスクが高いというデータです。

PGESは「発作終了後30秒以内に、1秒以上の持続で脳波活動が片側性あるいは両側性に10μV以下に抑制された状態」と定義されます。

Lhatoo SD, et al. Ann Neurol 2010; 68: 787-96.

このようにSUDEPの病態に、「脳」が関連している可能性があります。

しかし、PGES自体は強直間代発作の後によく認められる状態のため、これのみでSUDEPを予知することは困難と考えられています。

したがって、やはり脳波所見でSUDEPを予測することは現時点では困難です。

病理的な研究ですと、SUDEP例では、自律神経を司る領域(parahippocampal gyrus, superior temporal gyrus, pulvinar)においてIba1-expressing microgliaの発現がコントロールに比べて多く、てんかん患者における自律神経の破綻とSUDEPとの関連が示唆されています[Somani A, et al. Epilepsia 2021;62:1318-28]。